Epistaxis grave durante el embarazo, resistente al tratamiento: reporte de un caso y revisión bibliográfica / Refractory severe epistaxis during pregnancy: a case report and a literature review

Resumen ANTECEDENTES: La epistaxis durante el embarazo, aparte de ser una urgencia, tiene una prevalencia tres veces superior a la de la población general. Se controla con medidas conservadoras, aunque a veces deben indicarse tratamientos que implican intervenciones quirúrgicas. CASO CLÍNICO: Paciente de 37 años, con embarazo de 37 semanas, que acudió a Urgencias por epistaxis, sin reacción a las técnicas conservadoras (taponamiento nasal de diversa índole), que provocó anemia progresiva y requirió ligadura de la arteria esfenopalatina para detener el sangrado. Enseguida se llevó a cabo la cesárea, indicada por rotura prematura de membranas e imposibilidad de realizar la maniobra de Valsalva; nació un varón con Apgar 9-10-10. La paciente continuó con alteraciones en la anatomía de los senos paranasales debido a la intervención quirúrgica y en seguimiento en consulta de Otorrinolaringología. CONCLUSIONES: La epistaxis, aunque es un evento frecuente durante el embarazo, puede afectar a la madre y su hijo; por tanto, es importante conocer los tratamientos disponibles al respecto, notificar los nuevos casos y el tratamiento para aumentar el conocimiento de esta alteración infrecuente pero grave.

Abstract BACKGROUND: Epistaxis is a frequent emergency, which prevalence during pregnancy is three times higher than the general female population. It is usually managed with conservative measures, but sometimes more aggressive treatments like surgery may be required. Due to the limited bibliography currently available, new cases and their management should be recorded in order to assess outcomes. CASE REPORT: A 37-week-old pregnant woman went to the Emergency Department with an epistaxis that did not stop despite the use of conservative techniques. As a result of progressive anemization a sphenopalatine artery ligation was required to stop the bleeding. A cesarean section was performed for premature rupture of membranes and the impossibility of Valsalva maneuver. A male infant was born with APGAR test results of 9-10-10. During follow up the patient presented changes in the anatomy of her paranasal sinuses caused by the sphenopalatine artery ligation and is being followed up by Ear-Nose-Throat specialist. CONCLUSION: Epistaxis during pregnancy rarely leads to maternal and/or fetal involvement; it is therefore essential to know all treatments available as well to record new cases and their management to increase knowledge about this uncommon but severe pathology.

Crecimiento intrauterino restringido como síntoma guía para el diagnóstico genético prenatal del síndrome de Wolf-Hirschhorn en gestación gemelar bicorial biamniótica / Restricted Intrauterine Growth as a Guiding Symptom for Prenatal Genetic Diagnosis of Wolf-Hirschhorn Syndrome in Bicorial Diamniotic Twin Gestation

El síndrome de Wolf Hirschhorn, también conocido como monosomía del brazo corto del cromosoma 4 (4p) o síndrome 4p-, es una rara enfermedad genética descrita por primera vez en el año 1961 por los doctores Cooper y Hirschhorn. El objetivo del trabajo es presentar un caso clínico sobre el síndrome de Wolf-Hirschhorn, que es un trastorno genético raro y aún bastante desconocido que cursa con múltiples anomalías morfológicas congénitas, así como con un retraso neurológico e intelectual de grado variable. La prevalencia de este síndrome es extremadamente baja, teniendo en cuenta que la cifra puede estar infraestimada, dada las pérdidas gestacionales precoces y la dificultad en el diagnóstico prenatal. Reportamos el caso de una paciente con gestación gemelar bicorial biamniótica tras un ciclo de FIV-ICSI, en el que al segundo gemelo se diagnosticó un Síndrome de Wolf-Hirschhorn, luego del estudio por una discordancia de pesos estimados y crecimiento intrauterino restringido de este segundo feto. El patrón clásico de presentación clínica se caracteriza por el desarrollo de alteraciones craneofaciales importantes, retraso en el crecimiento normal tanto prenatal como posnatal y deficiencia mental e intelectual de grado variable. El diagnóstico prenatal debe ser realizado por expertos. Puede sospecharse por un crecimiento intrauterino restringido, ya que se da en 80-90 por ciento de los fetos con esta patología. Una vez diagnosticado, se recomienda el estudio genético de los padres, dado que hasta 15 por ciento de los progenitores pueden padecer un reordenamiento cromosómico equilibrado en el brazo corto del cromosoma 4(AU)

Wolf Hirschhorn syndrome, also known as monosomy of the short arm of chromosome 4 (4p) or 4p-syndrome, is a rare genetic disorder first described in 1961 by doctors Cooper and Hirschhorn. The prevalence of this syndrome is extremely low, taking into account that the figure may be underestimated given the early gestational losses and the difficulty in prenatal diagnosis. The objective of the study is to present a clinical case of Wolf-Hirschhorn syndrome, presenting with multiple congenital morphological anomalies, as well as a neurological and intellectual retardation of variable degree. We report the case of a patient with a bicorial biamniotic twin gestation after a cycle of IVF-ICSI. The second twin was diagnosed with a Wolf-Hirschhorn syndrome, after performing the corresponding study due to a discordance of estimated weights and restricted intrauterine growth of this second fetus. The development of important craniofacial alterations, delay of normal prenatal and postnatal growth, and mental and intellectual deficiency of variable degree characterize the classic clinical presentation. Experts must make prenatal diagnosis. Wolf-Hirschhorn syndrome can be suspected by a restricted intrauterine growth, as it occurs in 80-90 percent of fetuses with this pathology. Once diagnosed, the genetic study of the parents is recommended, since up to 15 percent of the parents can suffer a balanced chromosomal rearrangement in the short arm of chromosome 4(AU)

Crecimiento intrauterino restringido como síntoma guía para el diagnóstico genético prenatal del síndrome de Wolf-Hirschhorn en gestación gemelar bicorial biamniótica / Restricted Intrauterine Growth as a Guiding Symptom for Prenatal Genetic Diagnosis of Wolf-Hirschhorn Syndrome in Bicorial Diamniotic Twin Gestation

El síndrome de Wolf Hirschhorn, también conocido como monosomía del brazo corto del cromosoma 4 (4p) o síndrome 4p-, es una rara enfermedad genética descrita por primera vez en el año 1961 por los doctores Cooper y Hirschhorn. El objetivo del trabajo es presentar un caso clínico sobre el síndrome de Wolf-Hirschhorn, que es un trastorno genético raro y aún bastante desconocido que cursa con múltiples anomalías morfológicas congénitas, así como con un retraso neurológico e intelectual de grado variable. La prevalencia de este síndrome es extremadamente baja, teniendo en cuenta que la cifra puede estar infraestimada, dada las pérdidas gestacionales precoces y la dificultad en el diagnóstico prenatal. Reportamos el caso de una paciente con gestación gemelar bicorial biamniótica tras un ciclo de FIV-ICSI, en el que al segundo gemelo se diagnosticó un Síndrome de Wolf-Hirschhorn, luego del estudio por una discordancia de pesos estimados y crecimiento intrauterino restringido de este segundo feto. El patrón clásico de presentación clínica se caracteriza por el desarrollo de alteraciones craneofaciales importantes, retraso en el crecimiento normal tanto prenatal como posnatal y deficiencia mental e intelectual de grado variable. El diagnóstico prenatal debe ser realizado por expertos. Puede sospecharse por un crecimiento intrauterino restringido, ya que se da en 80-90 por ciento de los fetos con esta patología. Una vez diagnosticado, se recomienda el estudio genético de los padres, dado que hasta 15 por ciento de los progenitores pueden padecer un reordenamiento cromosómico equilibrado en el brazo corto del cromosoma 4(AU)

Wolf Hirschhorn syndrome, also known as monosomy of the short arm of chromosome 4 (4p) or 4p-syndrome, is a rare genetic disorder first described in 1961 by doctors Cooper and Hirschhorn. The prevalence of this syndrome is extremely low, taking into account that the figure may be underestimated given the early gestational losses and the difficulty in prenatal diagnosis. The objective of the study is to present a clinical case of Wolf-Hirschhorn syndrome, presenting with multiple congenital morphological anomalies, as well as a neurological and intellectual retardation of variable degree. We report the case of a patient with a bicorial biamniotic twin gestation after a cycle of IVF-ICSI. The second twin was diagnosed with a Wolf-Hirschhorn syndrome, after performing the corresponding study due to a discordance of estimated weights and restricted intrauterine growth of this second fetus. The development of important craniofacial alterations, delay of normal prenatal and postnatal growth, and mental and intellectual deficiency of variable degree characterize the classic clinical presentation. Experts must make prenatal diagnosis. Wolf-Hirschhorn syndrome can be suspected by a restricted intrauterine growth, as it occurs in 80-90 percent of fetuses with this pathology. Once diagnosed, the genetic study of the parents is recommended, since up to 15 percent of the parents can suffer a balanced chromosomal rearrangement in the short arm of chromosome 4(AU)

Manejo de una gestante con un mixoma auricular diagnosticado durante la gestación / Management of a pregnant with atrial myxoma diagnosed during pregnancy

Los tumores cardíacos primarios son entidades de rara aparición. Un 50% son mixomas y aparecen en adultos (edad media 56 años) y principalmente en mujeres. Presentamos un caso de un mixoma auricular diagnosticado en una paciente de 25 años de edad durante el segundo trimestre de la gestación. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica, que en este caso fue realizada tras finalización de la gestación en la semana 35 de amenorrea (AU)

Primary cardiac tumors are rare appearance entities. 50% are myxomas and appear in adults (mean age 56 years) and especially in women. We report a case of atrial myxoma diagnosed in a 25 years old during the second trimester of pregnancy. The treatment of choice is surgical excision, which in this case was made after completion of pregnancy in week 35 of amenorrhea (AU)

Gestación gemelar en paciente con malformación de Arnold-Chiari tipo I asociada a siringomielia / Twin pregnancy in a patient with arnold-chiari malformation type I Associated with syringomyelia

La siringomielia es una enfermedad neurológica infrecuente, con una prevalencia aproximada de uno por cada 100.000 personas; su asociación con embarazo es aún más rara. Presentamos un caso clínico inusual en el que a una paciente con malformación de Arnold-Chiari tipo I asociada a siringomielia y gestación gemelar se le realizó a las 39 semanas una cesárea electiva con anestesia general. Debido a los pocos casos publicados de gestación en pacientes con siringomielia y malformación de Arnold-Chiari tipo I existe poca evidencia respecto al manejo de estas pacientes, por lo que se debe optar por una discusión multidisciplinar con todos los miembros del equipo médico involucrado (AU)

Syringomyelia is a rare neurological disease with a prevalence of approximately one per 100,000 people; its association with pregnancy is unusual. We present a rare case in which a patient with Arnold-Chiari type I malformation, syringomyelia, and a twin pregnancy underwent an elective cesarean section at 39 weeks under general anesthesia. Because there have been few published reports of pregnancy in patients with syringomyelia and Arnold-Chiari type I malformation, evidence is scarce on the management of these patients. Therefore, coordinated decisions involving several medical specialties is recommended (AU)